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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到,患病的孩子,出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”,常见于颈部、臀部,婴幼儿期就会出现假性性早熟,长大一些后会说骨头痛,也容易骨折,但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上,女孩子多会发生内分泌系统病变,在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等,男童则以一侧或双侧睾丸增大和(或)睾丸B超检查异常更常见,约占85%。

薛文发现,大家情况各有不同,疾病表现部位不一,症状轻重不一,严重一些的孩子,两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织,也容易导致骨折,尽管骨折几率要比瓷娃娃(成骨不全症)低一些,但如果不及时治疗,还可能会恶化为骨肉瘤,就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病,而且在中国的病友群中更为普遍。

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“今年以来裕溪闸过闸量同比增加约20%,基本实现当天报到当天过闸。”裕溪口海事处处长姚志滔介绍说,裕溪一线船闸与相距不远的复线船闸协同运行,年设计货运通过能力达1.09亿吨,全面适应长江“黄金水道”船舶大型化发展趋势,显著改善合肥经巢湖连通长江的航运能力,将有效助推安徽深度融入长三角一体化发展。

“通过综合分析比对航道条件、通航环境、航道基础设施、行政区域、港口吞吐量、航运需求潜力等多维度因素,最终选取长江芜湖段青弋江口至芜湖长江大桥10公里作为皖江现代化航道建设的‘试验田’”。俞鹏说,重点围绕“数字孪生”“低碳再生”“和谐共生”的发展方向,大力投入先进技术和现代化管理经验,力争用3年时间打造具有安徽特色的现代化航道示范段。

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