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12月9日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，14岁的男孩轩轩（化名）是一名重型地中海贫血患儿，在该院接受基因治疗后，目前已顺利康复出院。院方称，复旦儿科医院血液科学科带头人翟晓文教授领衔的干细胞移植团队与正序生物合作开展临床研究的碱基编辑药物CS-101获批后，轩轩成为成功治愈的重型β-地中海贫血患者。

地中海贫血是一种由常染色体基因缺陷引起的遗传性血红蛋白异常疾病。世界卫生组织（WHO）统计，全球约有7%的人口是地中海贫血基因携带者，每年新增约30万至40万名患者。中国地中海贫血基因突变携带者约有3000万人，其中重型和中间型患者约为30万人，主要分布在南方地区。重型地中海贫血患者通常主要依靠长期输血和造血干细胞移植进行治疗，这些治疗方法常伴随多种并发症、多种脏器损害，同时对患者家庭带来沉重的经济负担。

近年来，基因治疗为地中海贫血的根治带来了新的希望。院方介绍必一体育app下载入口，正序生物自主研发的碱基编辑药物CS-101通过采集患者自体造血干细胞，并利用自主产权的变形式碱基编辑器tBE（transformer Base Editor），对患者造血干细胞中HBG1/2启动子区域进行精准碱基编辑。该技术模拟健康人群中天然存在的有益突变，重新激活γ-珠蛋白的表达，从而重建血红蛋白的携氧功能。编辑后的造血干细胞回输至患者体内后，可使患者的血红蛋白浓度恢复至健康水平，从而彻底摆脱输血依赖。

前期研究显示，该技术在细胞层面、器官层面以及动物实验中均展现出良好的安全性和高效性。自2022年起，复旦大学附属儿科医院血液科干细胞移植团队与正序生物紧密合作，积极推动这一创新型碱基编辑技术的临床前研究，并成功将其应用于患者的临床治疗。双方于2023年联合启动了CS-101用于重型β-地中海贫血治疗的安全性和有效性临床研究。

据“上海科技”微信公众号，正序生物（上海）是一家由上海科技大学孵化的创新生物医药科技企业，专注于新型基因编辑技术。正序生物官网显示必一体育app下载入口，2024年4月2日，正序生物自主研发的针对β-地中海贫血症的碱基编辑药物“CS-101注射液”成功获得国家药品监督管理局（NMPA）的临床试验默示许可（受理号：CXSL2400021）。这是中国首个针对β-地中海贫血症的碱基编辑创新疗法。

2024年7月，正序生物与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的临床研究成功治愈首位外籍患者，患者是一名来自老挝的18岁女孩，其达到持续摆脱输血依赖超过两个月，总血红蛋白浓度稳定至120g/L以上，并已回归到正常生活中，实现了中国首次基因编辑治愈外籍患者。

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户外徒步登山过程中发生意外，谁来对参与者的意外负责？参与者和组织者之间又如何分配责任？近日，北京市平谷区人民法院审理了一起相关案件，当事人在徒步时偏离路线突发疾病意外身亡，法院最终认定当事人承担主要责任，被告活动组织者承担次要赔偿责任。搜救5日后发现遗体 12月9日，新京报记者从北京市平谷区人民法院了解到，2023年9月，某公司通过公众号发布户外运动活动信息，载明了活动路线、报名须知、活动守则、免责声明等内容。张某报名参加了由该公司组织的户外登山徒步活动，并交纳活动费用98元，包含交通、领队和保险费用。张某在报名信息的“户外经验”中描述：有一定户外经验和露营经验，去过东灵山徒步露营，徒步过喀纳斯、京西古道、鹿皮关长城等。 2023年9月10日，张某随团乘车至河北省怀来县天漠景区老虎背参加上述徒步活动。当日15时许必一体育app下载入口，有团队成员发现了张某的红色背包，之后确认张某不在队伍中，团队成员在红色背包附近找寻张某未果。当日18时许，领队张某一报警。 2023年9月15日，经过公安、消防等人员在天漠景区老虎背的搜救，在老虎背西侧坡下20米发现一具男尸，家属确认为张某。法医通过勘查现场以及对死者尸表进行检验，排除他杀、自杀可能。医院出具的《居民死亡医学证明（推断）书》显示必一体育app下载入口，张某直接死亡原因为心源性猝死。张某亲属认为，吴某、某公司作为本次徒步活动的组织者，张某一作为徒步活动的领队，未尽到安全保障义务，造成张某死亡结果，应当承担侵权责任，诉至法院，请求赔偿张某死亡赔偿金、丧葬费、精神损害抚慰金等共计1584257元，并向张某的亲属赔礼道歉。组织者和参与者责任如何分配？平谷法院经审理认为，该案的争议焦点在于活动组织者与参加者之间的责任分配问题。首先，被告公司作为此次徒步活动的发起人，制定出行日期、路线、经费、召集人员汇合并安排车辆，且向所有出行队员收取98元的活动经费，具有一定营利性质。该公司作为活动组织者应对其组织的活动的安全性进行保障。在人员登顶休息后，公司未及时关注张某的身体状况，而是丢下张某让其等待后续队员，未尽到更高程度的注意义务，应对张某的死亡承担相应的责任。其次，张某作为具有完全民事行为能力的成年人，在参加被告公司组织的户外徒步活动中，应遵守该活动的组织安排，跟随领队统一行动。发现张某遗体时，其位置处于路线之外的西侧山坡密林中，偏离了活动组织的路线，且公安、消防等组织大量人员在徒步路线附近搜救了5天后才发现其遗体，说明张某当时偏离公司制定的徒步路线较远。且张某发现身体不适时，未及时向领队报告，从而导致死亡的后果发生，因此自身也存在过错，应自行承担一定的责任。法院结合双方的过错程度，认定由张某自身承担主要责任，被告公司承担次要赔偿责任。本着妥善化解纠纷的原则，在承办法官的主持下，双方当事人达成了和解，该案以调解结案。参与者是自身安全的第一责任人法官表示，参与登山徒步等具有一定危险性的活动时，参与者是自身安全的第一责任人。活动组织者未尽到安全保障义务，造成参与者人身损害的，参与者请求活动组织者承担责任的，人民法院应予支持。该案中，张某作为完全民事行为能力人，需要对自己的生命安全承担主要责任，组织者根据其过错程度承担相应的责任。法官提示，在进行户外活动时，参与者要合理考虑自己的身体情况，严格遵守活动组织规则，遇到身体不适等情况应及时与活动组织方沟通，以免发生危险。而活动的组织者也要仔细评估户外活动路线的危险性，随时关注参与者的身体情况，履行相应的告知义务，根据实际户外情况进行调整，确保活动安全开展。（文中人物为化名）新京报记者吴淋姝编辑彭冲校对贾宁